第五章 细胞的内膜系统与囊泡转运

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1、第五章第五章 细胞的内细胞的内膜系统与囊泡转运膜系统与囊泡转运第一节第一节 内质网内质网第二节第二节 高尔基体高尔基体第三节第三节 溶酶体溶酶体第四节第四节 过氧化酶体过氧化酶体第五节第五节 囊泡与囊泡转运囊泡与囊泡转运第六节第六节 细胞内膜系统与医学的关系细胞内膜系统与医学的关系第一节第一节 内质网内质网一、内质网的形态结构与类型一、内质网的形态结构与类型二、内质网的化学组成二、内质网的化学组成三、内质网的功能三、内质网的功能内膜系统概述内膜系统概述 内膜系统是细胞中在结构、功能乃至发生上密切内膜系统是细胞中在结构、功能乃至发生上密切相关的膜性结构细胞器的总称。相关的膜性结构细胞器的总称。

2、内膜系统是真核细胞特有的结构，主要包括内质内膜系统是真核细胞特有的结构，主要包括内质网、高尔基复合体、溶酶体、各种转运小泡以及网、高尔基复合体、溶酶体、各种转运小泡以及核膜和过氧化物酶体等功能结构。核膜和过氧化物酶体等功能结构。 内膜系统的出现是真核细胞与原核细胞相互区别内膜系统的出现是真核细胞与原核细胞相互区别的重要标志之一，是细胞进化过程中，内部结构的重要标志之一，是细胞进化过程中，内部结构不断完善，各种生理功能逐渐提高的结果。不断完善，各种生理功能逐渐提高的结果。 溶酶体溶酶体内膜系统在细胞内分布示意图内膜系统在细胞内分布示意图 内质网（内质网（endoplasmic reticulum

3、，ER）是一类由大小、）是一类由大小、形态各异的膜性囊泡所构成的细胞器。形态各异的膜性囊泡所构成的细胞器。 分布：分布：内质网分布于内质区，并扩展、延伸至靠近细胞膜的内质网分布于内质区，并扩展、延伸至靠近细胞膜的 外质区。外质区。 广泛分布于除成熟红细胞以外的所有真核细胞的胞质广泛分布于除成熟红细胞以外的所有真核细胞的胞质中。中。类型：类型：依其形态、功能不同分为依其形态、功能不同分为 糙面内质网糙面内质网（rough endoplasmic reticulum，RER） 光面内质网光面内质网（smooth endoplasmic reticulum，SER）一、内质网的形态结构与类型一、内质

4、网的形态结构与类型（一）内质网是细胞质内由单位膜围成的三维网状膜（一）内质网是细胞质内由单位膜围成的三维网状膜 系统系统内质网是由大小不同、形态各异的膜性小管、小泡内质网是由大小不同、形态各异的膜性小管、小泡和扁囊彼此连通所构成的三维网管结构体系。和扁囊彼此连通所构成的三维网管结构体系。在不同的组织细胞中，或同一种细胞的不同发育阶在不同的组织细胞中，或同一种细胞的不同发育阶段及生理功能状态下，内质网的形态结构、数量分段及生理功能状态下，内质网的形态结构、数量分布和发达程度有很大差别。布和发达程度有很大差别。A. 鼠肝细胞内质网形态结构模式图；鼠肝细胞内质网形态结构模式图；B. 睾丸间质细胞中内

5、质网形态透射电镜图；睾丸间质细胞中内质网形态透射电镜图；C. 动植物细胞中内质网形态结构图（荧光标记内质网）；动植物细胞中内质网形态结构图（荧光标记内质网）；D.横纹肌细胞中肌质网立体结构形态模式图。横纹肌细胞中肌质网立体结构形态模式图。一、内质网的形态结构与类型一、内质网的形态结构与类型（二）内质网的类型（二）内质网的类型1. 糙面内质网糙面内质网（rough endoplasmic reticulum,RER）形态特征：排列整齐的扁平囊状结构，网膜胞质面形态特征：排列整齐的扁平囊状结构，网膜胞质面 有核糖体颗粒附着。有核糖体颗粒附着。功能：主要和外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成、功能：主要和

6、外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成、 加工及转运有关。加工及转运有关。 分布：蛋白分泌功能旺盛的细胞中，粗面内质网高分布：蛋白分泌功能旺盛的细胞中，粗面内质网高 度发达；肿瘤细胞和未分化细胞中相对较少。度发达；肿瘤细胞和未分化细胞中相对较少。 2. 光面内质网光面内质网（smooth endoplasmic reticulum,SER）形态特征：形态特征：表面光滑的管、泡样网状结构，无核表面光滑的管、泡样网状结构，无核糖体附着，并常常可见与粗面内质网相互连通。糖体附着，并常常可见与粗面内质网相互连通。功功 能：是一种多功能的细胞器，在不同细胞能：是一种多功能的细胞器，在不同细胞或同一细胞的不同生理

7、时期，常表现出完全不同或同一细胞的不同生理时期，常表现出完全不同的功能特性。的功能特性。 (三三) ) 内质网的衍生结构内质网的衍生结构 在某些特殊组织细胞中存在着一些由内质网局部在某些特殊组织细胞中存在着一些由内质网局部分化、衍生而来的异型结构。分化、衍生而来的异型结构。髓样体髓样体（myeloid body）：视网膜色素上皮细胞。）：视网膜色素上皮细胞。孔环状片层孔环状片层（annulate lamellae）：生殖细胞、癌）：生殖细胞、癌 细胞等。细胞等。二、内质网的化学组成二、内质网的化学组成（一）脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分（一）脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分 1.

8、脂类脂类内质网膜的类脂双分子层组成包括磷脂、中性脂、内质网膜的类脂双分子层组成包括磷脂、中性脂、缩醛脂和神经节苷脂等，其中以磷酯含量最多。缩醛脂和神经节苷脂等，其中以磷酯含量最多。2.蛋白质蛋白质内质网膜含有的蛋白质是非常复杂、多样的。内质网膜含有的蛋白质是非常复杂、多样的。相对分子质量大小从相对分子质量大小从15kD150kD不等。不等。（二）内质网含有以葡萄糖（二）内质网含有以葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志性磷酸酶为主要标志性酶的诸多酶系酶的诸多酶系 根据功能特性，可分为几种主要类型：根据功能特性，可分为几种主要类型： 与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶类；与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶

9、类； 与脂类物质代谢功能反应相关的酶类；与脂类物质代谢功能反应相关的酶类； 与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类；与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类； 参与蛋白质加工转运的多种酶类。参与蛋白质加工转运的多种酶类。内质网膜的标志酶内质网膜的标志酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶。磷酸酶。（三）网质蛋白（三）网质蛋白网质蛋白网质蛋白（reticulo-plasmin）是普遍地存在于内质网）是普遍地存在于内质网网腔中的一类蛋白质。网腔中的一类蛋白质。特点：在多肽链的羧基端（特点：在多肽链的羧基端（C端）均含有端）均含有KDEL（Lys-Asp-Glu-Leu，即赖氨酸，即赖氨酸-天冬氨酸天冬氨酸-谷氨酸谷氨酸

10、-亮亮氨酸）或氨酸）或HDEL（His-Asp-Glu-Leu，即组氨酸，即组氨酸-天冬天冬氨酸氨酸-谷氨酸谷氨酸-亮氨酸）的亮氨酸）的4氨基酸序列驻留信号，驻留氨基酸序列驻留信号，驻留信号可通过与内质网膜上相应受体的识别结合而驻留信号可通过与内质网膜上相应受体的识别结合而驻留于内质网腔不被转运。于内质网腔不被转运。 目前已知的网质蛋白：目前已知的网质蛋白：免疫球蛋白重链结合蛋白，内质蛋白免疫球蛋白重链结合蛋白，内质蛋白 ，钙网蛋白，钙网蛋白，钙连蛋白钙连蛋白 ，蛋白质二硫键异构酶。，蛋白质二硫键异构酶。 三三、内质网的功能、内质网的功能(一一)糙面内质网的功能糙面内质网的功能糙面内质网的主要

11、功能是进行蛋白质的合成、加工糙面内质网的主要功能是进行蛋白质的合成、加工修饰、分选及转运修饰、分选及转运 。由糙面内质网上附着型核糖体合成的蛋白质有：由糙面内质网上附着型核糖体合成的蛋白质有：外输性或分泌性蛋白外输性或分泌性蛋白膜整合蛋白膜整合蛋白构成细胞器中的驻留蛋白构成细胞器中的驻留蛋白 1. 信号肽指导的分泌性蛋白质在糙面内质网的合成信号肽指导的分泌性蛋白质在糙面内质网的合成 细胞中所有蛋白质的合成，皆起始于细胞质基细胞中所有蛋白质的合成，皆起始于细胞质基 质中游离的核糖体上。质中游离的核糖体上。 分泌性蛋白多肽链在其合成起始后不久，随核糖体分泌性蛋白多肽链在其合成起始后不久，随核糖体