病例分享Castleman氏病
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1、1病例分享西安市儿童医院免疫内分泌科李丹logo2患儿，女，患儿，女，1111岁岁5 5月，蓝田县人月，蓝田县人主诉：发热2月余现病史：入院前2月余患儿无明显诱因开始发热，体温最高38.5，无寒战、抽搐及皮疹，予退热药或物理降温后降至正常，每日发热1次，以下午为主，无关节肿痛，伴咳嗽，为非痉挛性连声咳，有痰不易咳出，无腹痛、腹泻，无头痛、头晕、呕吐，当地医院查“血常规：WBC9.4109/L，N 47.6%，L39.8%，M12.6%，RBC 3.251012/L，Hb 71g/L， PLT 744109/L异淋：未见；血涂片：未见疟原虫。铁蛋白、叶酸、维生素B12:正常。Coombs试验：阴
2、性。肝、肾功、心肌酶：大致正常。 CRP:153mg/L。ESR:149mm/h。肺炎支原体抗体：阳性。抗腺病毒抗体：阴性。EBV-IgM：阴性。心脏彩超：未见异常。腹部B超：肝、脾略大。骨髓细胞学：粒、红两系轻度增生，其它未见明显异常。”3 按“支气管炎”给予静滴“红霉素”治疗1周，患儿咳嗽消失，仍发热，体温最高38，多发生于中午及下午，无寒战，夜间有盗汗，口服“退热药”可降至正常，为进一步诊治即来我院。自患病以来，精神、进食可，体重无明显变化，大、小便正常。 既往史：2年前曾患“过敏性紫癜”，2月前患“带状疱疹”，均治愈。 传染病接触史：否认。 预防接种史：按计划接种疫苗。 家族史：父母为
3、养父母，家族史不详。4 入院查体：体温36.5，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压90/68mmHg，神清，精神可，中度贫血貌，全身皮肤无皮疹，全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢关节无肿痛，神经系统未见异常。 5辅助检查： 血常规：WBC 5.110 9/L，N 44.6%，L37.5%，M14.9% ，RBC 3.210 12/L ，Hb 67.2g/L ，MCV80.8fL，MCH21.1pg ，MCHC262.2g/L ，Ret 0.06 ，PLT 617.410 9/L， 异淋：未见； 尿、粪常规：正常。 肝功：TP8
4、1.6g/L ， ALB34.2g/L，GLB47.4g/L，余正常 肾功：正常。 PCT 0.10.2 ng/ml； CRP： 18.2mg/L ； ESR：98mm/h ； RF8.1 IU/ml（0-20）；ASO：31 IU/ml（0-200）； 血培养（不同部位双份）：有氧条件下无细菌生长； 肺吸虫皮试（-），肺吸虫抗体（-）；6 乙肝五项、输血前检查：阴性； 结核抗体、PPD试验均阴性 TB-DNA、EBV-DNA：阴性； EB病毒抗体系列： EBV核抗原抗体IgG：阳性， EBV早期抗原抗体IgG：阴性， EBV衣壳抗原抗体IgM：阴性， EBV衣壳抗原抗体IgG：阳性， EBV
5、衣壳抗原抗体IgG亲和力：高亲和力抗体+；7 维生素B12：133.3pg/ml （174-878）； 叶酸：16.7ng/ml（3-17）； 血清铁蛋白：173ng/ml （6-159）； 红细胞脆性：正常； 自身抗体系列：阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体：阴性； 细胞免疫： CD3+ 65%，1385个/ul（690-2540)， CD8+ 29%，634个/ul(190-1140)， CD4+ 28%，606个/ul(410-1590)， CD4+/CD8+：0.96， B淋巴细胞 ：15%，310个/ul(90-660)， NK细胞： 15%，310个/ul(90-590)； 体液免疫： I
6、gG 17.5 g/L （6.36-14.04g/L） IgM 3.11 g/L （0.29-1.41g/L） IgA 4.64 g/L （0.63 -1.79g/L） IgE 5.0 IU/ml (0-165)。8 头颅、胸部CT：正常。 心电图正常。 心脏彩超：心内结构未见异常。 骨髓象：骨髓增生活跃，粒：红=0.97:1。粒系：占35.5%，比例偏低，原始以下各阶段细胞均见，成熟细胞比例偏高，部分细胞可见中毒颗粒及空泡，嗜酸细胞可见。红系：占36.5%，比例偏高，早幼以下各阶段细胞均见，以晚幼为主，部分细胞偏小，成熟细胞大小不等。淋巴细胞、单核细胞、网状细胞大致正常。浆细胞占5.5%，形
7、态大致正常。巨核细胞可见，血小板中小簇可见。未见寄生虫。组化染色：外铁(-)内铁：0。 诊断：1.感染骨髓象2.反应性浆细胞增多症。 反应性浆细胞增多：慢性炎症、感染性疾病、风湿性疾病 恶性肿瘤、过敏性疾病9 入院后予“头孢米诺+阿奇霉素”抗感染8天，输红细胞悬液2U纠正贫血，患儿体温正常3天后再次发热，体温最高39.3，无畏寒、寒战，无咳嗽、呕吐、腹泻，伴双下肢疼痛，以膝关节及腓肠肌为主，运动后加重，休息后缓解，无局部肿胀，无皮下结节，无消瘦。停用抗生素，患儿每日仍发热，下午为主，热峰38.8 ，口服布洛芬后降至正常。10血常规日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTRet4-3
8、3.267.280.821.12625.144.637.514.96176%4-73.28285.7232696.849.329.3145354-183.375.282.123.22826.151.830.714.25914-213.478.281.422.72795.058.525.714.24985.4%4-242.965.284.322.72705.058.324.813.55234-273.273.283.722.92734.851.130.116.75355-23.373.281.622.42745.451.13213.962011复查结果 血常规：WBC 6.8109/L，N 49
9、.3%，L 29.3%，M14.0%，RBC 3.21012/L，Hb 82g/L ， MCV85.7fL，MCH23pg ，MCHC269.2g/L ， PLT 535.4109/L；异淋：未见； 肝功：TP77.2g/L，ALB31.2g/L ，GLB46g/L，余正常 CRP：17.5mg/L ；ESR :115mm/h ； 自身抗体系列： ANA：1:40 阳性，斑点型，余：阴性；抗环瓜氨酸多肽抗体： 25 RU/ml，（25RU/ml）； 抗角蛋白抗体:阴性。 AFP：0.7ng/ml(0.5-10.9)；CEA：0.5 ng/ml(10)； 心脏彩超：正常。12 女，11岁5月 病
10、程较长，已2月余 主要临床表现为发热，中度热、下午为主，伴双膝关节疼痛 无畏寒、寒战及皮疹 脾脏轻度肿大，无肝脏、淋巴结肿大， 无关节肿胀、活动受限 病初有呼吸道感染，病程后期无感染症状 实验室检查：低色素性贫血，外周血单核细胞持续升高 CRP、ESR升高 低蛋白血症、血清IgG、 IgA、 IgM升高 自身抗体系列： ANA：1：40 阳性病史特点13贫血无生后贫血史，为低色素性贫血，细胞体积正常偏小，骨髓无增生障碍 自身免疫性溶血性贫血 患儿网织红细胞升高，脾大，骨髓像红系增生活跃，但患儿查肝功胆红素正常，Coombs试验：阴性，不支持,?。 缺铁性贫血 红细胞体积正常偏小，骨髓像红系增生
11、活跃，查骨髓铁染色示：细胞内外铁均（-），但查血清铁蛋白升高，不支持，？ 慢性病贫血 多为正细胞正色素性贫血，以后为小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白升高，骨髓铁染色示：细胞内铁减少，外铁增多。是否为慢性病合并缺铁性贫血？查红细胞内碱性铁蛋白可鉴别14发热待查 感染性发热 1.细菌、病毒、支原体、衣原体： 2.寄生虫 3.特殊病原体： 非感染性疾病 1.结缔组织疾病： 2.肿瘤： 3.体温调节中枢功能失常 4.自主神经功能紊乱结核、EB病毒幼年特发性关节炎（全身型）淋巴瘤布氏杆菌病15慢性活动性EB病毒感染？ 发热、贫血、脾大、 外周血单核细胞比例持续升高，查EBV衣壳抗原抗体IgG：阳性，高Ig
