原发性胆汁型肝硬化的护理查房.ppt

原发性胆汁性肝硬化伴腹泻病人的护理
铜陵市立医院感染科 盛冬英
2015.9.21
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病例介绍
患者钟腊月，女47岁，因“反复纳差、乏力5年，间断腹泻3年，再发2天”入院。门诊拟“原发性胆汁性肝硬变﹑腹泻”收住我科。来时T36.5℃ ，P80次／ 分，BP120／70mmHg。体格检查：神清，精神一般。消瘦，慢肝面容，全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点，未见肝掌，蜘蛛痣，脾切除，肝区无叩击痛。
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既往史
患者于2010年4月自觉全身乏力纳差伴中上腹饱胀不适，肝功能异常，腹部B超提示“肝硬化”，在我院保肝治疗有缓解，时有反复。2010年8月因上消化道出血，至上海复旦大学附属中山医院就诊，考虑“肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血”，行“脾切除”。期间肝炎病毒检测为阴性，自身免疫肝病全套示：“抗核抗体（+），抗线粒体抗体（+），抗线粒体-M2抗体（+）。诊断为“原发性胆汁性肝硬化”。近2~3年反复出现腹泻不适，为水样泻，可见大量未消化食物，每日约4~5次，进食后腹泻明显。1月前至上海华山医院就诊，大便培养未见异常;胃镜示“食管胃底静脉曲张，慢性胃炎”，肠镜示“结肠息肉”，予以摘除，病理显示未见明显异常，考虑为“肠功能紊乱”，予以中药调理治疗，腹泻症状改善明显。
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辅检
2015／08 ／13我院血常规示：7.40*109／L，细胞中性比率35.4%↓,淋巴细胞比率55.5%↑,红细胞3.9*1012 ／L,血红蛋白124.00g ／L,血小板245*109 ／L。
血生化：总胆红素13.3umol ／L,间胆9.7umol ／L,谷丙转氨酶21u ／L,谷草转氨酶31u ／L，碱性磷酸酶114 u ／L，谷氨酰转肽酶23 u ／L，总胆汁酸23.9umol ／L ↑，乳酸脱氢酶208 u ／L ↑，＠-羟丁酸脱氢酶193.3 u ／L ↑。
大便常规：大便镜检未见异常，大便隐血阴性。
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治疗
医嘱予以 口服优思弗250mg/bid调节免疫及稳定细胞膜，同时予以多烯磷酸胆碱﹑谷胱甘肽﹑奥美保肝护胃静脉输液，并辅以中医中药调节肠道治疗。
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概述
原发性胆汁性肝硬化的概念
以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。
最终可发展为肝硬化和肝衰竭。
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发病机制
一种器官特异性的自身免疫性疾病。
以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。
胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。
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病理改变
典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。
肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。
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病理改变
组织学分期
Ⅰ期（胆管炎期）：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏
Ⅱ期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生
Ⅲ期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成
Ⅳ期（肝硬化期）：肝硬化期
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PBC特有表现
1乏力
2搔痒
3门脉高压
4代谢性骨病
5黄色瘤
6脂溶性维生素吸收不良
7尿路感染
8恶性肿瘤
9脂溶性维生素缺乏
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