原发性免疫缺陷病.ppt

临 床 医 学 八 年 制 课 程
儿 科 学
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Primary Immunodeficiency Diseases,PID
重庆医科大学儿科学院
儿科学
PEDIATRICS
原发性免疫缺陷病
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提 纲
原发性免疫缺陷病概述
免疫基础理论复****br/>小儿免疫系统发育和特点*
原发性免疫缺陷病病因
原发性免疫缺陷病分类*
共同临床表现*
介绍几种常见的免疫缺陷病*
原发性免疫缺陷病的实验室筛查*和诊断
治疗及预防
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原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫活性细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。
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原发性免疫缺陷病—概述
PID发病率
已发现有100种
总发病率估计为1:10000 我国累计病例：3～6万例
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免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抗 感 染
清除衰老、死亡和损伤细胞
维持自身稳定
识别、清除突变细胞
免疫监视功能
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免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺
外周免疫器官：淋巴结、脾
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免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫细胞
T、B淋巴细胞和吞噬细胞等
免疫活性分子
免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
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免疫基础理论
免疫反应类型
特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行
T细胞：细胞免疫
B细胞：体液免疫
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免疫基础理论
免疫反应类型
非特异性免疫反应

吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）
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