常见血液病急症及其处理

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1、常见血液病常见血液病急症及急症及其其处理处理（emergency of hematology and treatments ）第三军医大学西南医院血液病中心第三军医大学西南医院血液病中心 张张 勇勇 brave_brave_血细胞危急值血细胞危急值： 1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血复合因素复合因素高钙血症高钙血症 粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症（agranulocytosis）一、概念 白细胞减少症：白细胞减少症： WBC4109/L； 粒细胞减少症：（粒细胞减少症：（Granulocytopenia） |N| 1.5109/L(儿儿) |N| 2.0109/L

2、(成成) 粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症： |N| 0.5109/L粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：粒细胞减少程度与感染危险性的相关性： N 1.0N 1.01.51.510109 9/L/L时，危险性较低时，危险性较低 N N0.50.51.01.010109 9/L/L时，危险性中等时，危险性中等N N 0.5 0.510109 9/L/L时，危险性较高时，危险性较高二、病因和发病机制1 1粒细胞生成粒细胞生成减少减少：电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血；电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血；造血干细胞的疾病：造血干细胞的疾病：AAAA、MDSMDS、AMLAML等等2 2、粒细

3、胞破坏或消耗过多、粒细胞破坏或消耗过多免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合，免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病；如自身免疫性疾病；非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进进3 3、分布异常、分布异常粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。见于异体蛋白反应、内毒素血症。粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等三、实验室检查：1.1.血象：血象： WBC WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加；缺无，淋巴细胞比例相对增加； RBC RBC

4、、PLTPLT可因原发病不同而有不同。可因原发病不同而有不同。2. 2. 骨髓象：骨髓象： 骨髓粒系缺如是共同的表现；骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现。原发病的骨髓表现。3 3、特殊检查：、特殊检查：（1 1）肾上腺素试验：）肾上腺素试验：1:10001:1000肾上腺素肾上腺素0.2ml,0.2ml,皮下皮下注射后注射后1010、2020、30min30min测血象；检测功能池的情测血象；检测功能池的情况况( (边缘池边缘池-循环池循环池) )；（2 2）氢化可的松试验）氢化可的松试验: :检测储存池的情况；检测储存池的情况；（3 3）中性粒细胞特异性抗体检测。）中性粒细胞特异性

5、抗体检测。四、临床表现 严重感染及并发症的表现；粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。五、诊断与鉴别诊断1 1、病史：、病史：N N减少发生的速度、持续时间、减少发生的速度、持续时间、 周期性；药物、毒物接触史；感染史，周期性；药物、毒物接触史；感染史， 家族史；家族史；2 2、临床表现、临床表现 ：症状，体征；：症状，体征； 3 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。 六、治疗1 1、病因治疗、病因治疗 ： 药物性药物性停药；停药； 感染性感染性抗感染；抗感染； 脾亢脾亢脾切。脾切。2 2、治疗感染：、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原

6、菌；严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素；经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（大剂量丙种球蛋白（HD-IgHD-Ig）。）。3 3、促进骨髓造血功能恢复：、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：重组细胞因子：G-CSFG-CSF、GM-CSFGM-CSF等。等。4 4、感染并发症的处理。、感染并发症的处理。六、治疗血小板的急诊：血小板的急诊：ITP、TTP、PF 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 也叫免疫性血小板减少性紫癜（也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune i

7、mmune thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura，ITPITP），是临），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种典型的自身免疫性疾病。种典型的自身免疫性疾病。二、病因及发病机理二、病因及发病机理 1 1、感染、感染 2 2、免疫因素、免疫因素 3 3、肝、脾脏因素、肝、脾脏因素 4 4、遗传因素、遗传因素 5 5、其他因素：与雌性激素有关。、其他因素：与雌性激素有关。三、临床表现三、临床表现、急性型：多见于儿童，周前有病毒、急性型：多见于儿童，周前有病毒感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑

8、等，感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为颅内出血。颅内出血。、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别 鉴鉴 别别 点点 急急 性性 型型 慢慢 性性 型型 年龄年龄 多见于儿童多见于儿童 多见于青年多见于青年 性别性别 男女无差别男女无差别 女性多于男性女性多于男性 发病前感染史发病前感染史 发病前发病前2 2周常有

9、病毒周常有病毒感染史感染史 无无 临床表现临床表现 出血较严重出血较严重, 内脏出血内脏出血较多见较多见 出血较轻，以皮肤出血较轻，以皮肤粘膜出血多见粘膜出血多见 血小板计数血小板计数 多明显减少多明显减少202%）。次要指标：1.发热：常为低中热而非高热；2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常；3.肾功能损伤。 三、鉴别诊断1.溶血尿毒症综合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans综合征5.SLE6.PNH 四、治疗1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%；2.血浆输注；3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗；4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素