神经梅毒诊断探讨PPT课件

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1、神经梅毒诊断探讨神经梅毒诊断探讨 广东省皮肤病医院广东省皮肤病医院 杨斌杨斌Case Case 患者女，患者女，3535岁岁主诉：主诉：排尿排便困难排尿排便困难1年，双下肢无力、年，双下肢无力、行走不稳半年，加重行走不稳半年，加重2个月个月 病史：病史：1年前无诱因出现排尿困难，半年前出现双下肢无力、行走不年前无诱因出现排尿困难，半年前出现双下肢无力、行走不稳，行走时有踩棉花感，并出现反复发作性头晕、头痛，双耳听力下稳，行走时有踩棉花感，并出现反复发作性头晕、头痛，双耳听力下降，精神行为异常及记忆力减退。曾在多家医院就诊，查血降，精神行为异常及记忆力减退。曾在多家医院就诊，查血TRUST阴性，

2、阴性，TPPA阳性，并行多次脑脊液检查，发现深黄色脑脊液，红细阳性，并行多次脑脊液检查，发现深黄色脑脊液，红细胞胞4+，pandy反应反应2+，蛋白升高，氯、葡萄糖均降低，蛋白升高，氯、葡萄糖均降低，RPR及及TPPA均阴性。予苄星青霉素均阴性。予苄星青霉素120万单位肌注，每周一次，共数次，万单位肌注，每周一次，共数次，未缓解，并进行性加重，门诊拟未缓解，并进行性加重，门诊拟“神经梅毒神经梅毒”收入院。收入院。离婚离婚2次，否认冶游史、输血史次，否认冶游史、输血史母亲梅毒血清筛查阴性母亲梅毒血清筛查阴性 体查：神清，双耳听力粗测减低，搓手无法听见，体查：神清，双耳听力粗测减低，搓手无法听见，

3、击掌能听见。伸舌稍偏右侧，闭目难立征阳性。击掌能听见。伸舌稍偏右侧，闭目难立征阳性。腰腹部有麻木疼痛感，双小腿胫前及足背、足底腰腹部有麻木疼痛感，双小腿胫前及足背、足底麻木，行走有踩棉花感。双侧肢体腱反射亢进，麻木，行走有踩棉花感。双侧肢体腱反射亢进，跖反射阳性，跖反射阳性，BabinskiBabinski征阳性，征阳性，OppenheimOppenheim征、征、GordonGordon征阴性；颈稍抵抗，颏胸距离一横掌，双征阴性；颈稍抵抗，颏胸距离一横掌，双侧侧KerningKerning征阳性。征阳性。 辅助检查辅助检查 MR(深圳北大医院深圳北大医院): 示脊髓萎缩，脊髓及脑干、小脑表面

4、信示脊髓萎缩，脊髓及脑干、小脑表面信号减低，考虑号减低，考虑陈旧性出血含铁血红素沉积陈旧性出血含铁血红素沉积，脊髓周围强化表现，脊髓周围强化表现，考虑血管畸形考虑血管畸形 头部头部CT示：前、后纵裂池高密度影，考虑示：前、后纵裂池高密度影，考虑蛛网膜下腔出血可蛛网膜下腔出血可能能。 头颅头颅MR(中山大学一附院中山大学一附院)示：双侧额顶叶多发散在点状脑缺示：双侧额顶叶多发散在点状脑缺血灶，脑沟内脑表面异常信号，结合病史，可血灶，脑沟内脑表面异常信号，结合病史，可符合蛛网膜下腔符合蛛网膜下腔出血后遗改变，并脑积水（交通性）；出血后遗改变，并脑积水（交通性）；左侧小脑半球异常信号，左侧小脑半球异

5、常信号，疑血管畸形。疑血管畸形。 尿流动力学检查：膀胱感觉减退、容量增大，逼尿肌收缩功能尿流动力学检查：膀胱感觉减退、容量增大，逼尿肌收缩功能受损。受损。 外院多次腰穿查脑脊液白细胞、蛋白外院多次腰穿查脑脊液白细胞、蛋白、红细、红细胞胞增多，增多，氯、葡萄糖氯、葡萄糖减少，减少， 脑脊液脑脊液 TRUST（-）、TPPA（-） 血血TRUST（-）， TPPA（+）。 我院实验室检查：我院实验室检查： 血血TRUST（）、）、TPPA 1:320（+）、）、 FTA-ABS（+） HIV抗体（抗体（） CSF常规：红色，蛋白常规：红色，蛋白: 4+、红细胞、红细胞:12800/ulX106/L

6、 、白细胞、白细胞:11X106/L; CSF生化：总蛋白生化：总蛋白: 4832.36mg/l 葡萄糖葡萄糖: 1.78mmol/l 脑脊液脑脊液TRUST、TPPA、TP-IgM、 FTA-ABS均阴性均阴性 诊断诊断神经梅毒？神经梅毒？神经梅毒的自然病程及临床表现神经梅毒的自然病程及临床表现 未经治疗的梅毒病人的自然病程未经治疗的梅毒病人的自然病程感染梅毒螺旋体感染梅毒螺旋体一期梅毒一期梅毒二期梅毒二期梅毒潜伏梅毒潜伏梅毒三期梅毒三期梅毒梅毒树胶肿梅毒树胶肿脊髓痨脊髓痨, 麻痹性痴呆麻痹性痴呆心血管梅毒心血管梅毒70%30%终生潜伏梅毒终生潜伏梅毒中枢神经系统感染中枢神经系统感染30%感

7、染梅毒螺旋体感染梅毒螺旋体2-62-6周周1-3月月 1-3月月2-50年年Natural History of Untreated Syphilis in Immunocompetent IndividualsGolden, M. R. et al. JAMA 2003;290:1510-1514. 梅毒感染各期均可出现中枢神经系统改变，未经治梅毒感染各期均可出现中枢神经系统改变，未经治疗的一、二期梅毒病例中，脑脊液异常的发生率分疗的一、二期梅毒病例中，脑脊液异常的发生率分别为别为1313、2525-40-40，其中约，其中约5%5%出现有症状性神经出现有症状性神经梅毒。梅毒。 早期梅毒患者

8、脑脊液异常可在感染后第早期梅毒患者脑脊液异常可在感染后第3 3周或数月内周或数月内出现，出现，CSFCSF异常改变通常是短暂的，但一些未治疗的异常改变通常是短暂的，但一些未治疗的患者可持续性异常。患者可持续性异常。 晚期神经梅毒约占梅毒患者晚期神经梅毒约占梅毒患者2-10%2-10%，多在感染后，多在感染后3-203-20年发病。晚期神经梅毒代表着早期梅毒侵犯的继续年发病。晚期神经梅毒代表着早期梅毒侵犯的继续Hunter, EF, et al. 1982. J. Clin. Microbiol. 16:483-486 分型分型 无症状神经梅毒无症状神经梅毒 脑脊膜梅毒（梅毒性脑膜炎和梅毒性硬脑

9、脊膜梅毒（梅毒性脑膜炎和梅毒性硬 脊膜炎）脊膜炎） 脑膜血管梅毒脑膜血管梅毒 脑实质梅毒脑实质梅毒( 麻痹性痴呆和脊髓痨麻痹性痴呆和脊髓痨) 树胶样肿性神经梅毒树胶样肿性神经梅毒梅毒性视神经萎缩可作为单独的一型梅毒性视神经萎缩可作为单独的一型?无症状神经梅毒无症状神经梅毒 指无任何神经系统症状，但血和脑脊液检查异常指无任何神经系统症状，但血和脑脊液检查异常 无症状神经梅毒约占临床诊断为神经梅毒病例无症状神经梅毒约占临床诊断为神经梅毒病例 的的33%，脑脊液异常的发生率在感染后，脑脊液异常的发生率在感染后12 18 个月达高峰。个月达高峰。 脑膜炎通常有自限性脑膜炎通常有自限性, 但无症但无症

10、状神经梅毒未经治疗或感染持续存在可发生有状神经梅毒未经治疗或感染持续存在可发生有 严重症状的神经梅毒。严重症状的神经梅毒。脑脊膜梅毒脑脊膜梅毒 常在感染梅毒螺旋体后2 个月2 年内发病 梅毒性脑膜炎: 无菌性脑膜炎是早期梅毒的常见表现之一。可出现发热、头痛、恶心、呕吐、颈项强直、精神异常和视乳头水肿等。部分患者可出现颅神经麻痹, 受累频度依次为第、对颅神经。 梅毒性硬脊膜炎: 少见, 表现为臂和手放射痛、感觉异常、腱反射消失和肌肉萎缩、受累部位以下节段感觉缺失、强直性轻瘫和颈项强直。脑膜血管梅毒脑膜血管梅毒常在感染梅毒螺旋体后47 年内发病脑膜血管梅毒: 表现为偏瘫、截瘫、失语、癫发作。脊髓脑

11、膜血管梅毒: 少见, 基本过程是慢性脊髓脑膜炎, 引起脊髓实质退行性变, 严重时可出现横断性脊髓炎表现。脑实质梅毒脑实质梅毒常在感染后320年内发病麻痹性痴呆: 为大脑皮层弥漫性脑实质损害，导致进行性精神衰退和神经病变。易出现阿- 罗(Argyll- Robertson)瞳孔脊髓痨: 为脊神经后根及脊髓后索发生变性及萎缩所致。典型三联征包括闪电样疼痛、感觉障碍和尿潴留。瞳孔小而固定, 散瞳药不能散大瞳孔, 对光反射消失,调节反射存在树胶样肿性神经梅毒树胶样肿性神经梅毒CNS 树胶样肿罕见脑树胶样肿：脑树胶样肿的表现类似于脑肿瘤、脑脓肿或脑结核病变。脊髓树胶样肿：脊髓树胶样肿实际上就是脊膜肉芽肿