脱髓鞘病变---朱丹_大连医科大学.

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1、脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹v白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；白质即为白质即为有髓鞘的轴索束有髓鞘的轴索束构成。构成。v分为：原发性脱分为：原发性脱髓鞘髓鞘 （正常髓鞘脱失，轴索相对正常）（正常髓鞘脱失，轴索相对正常） 继发性脱继发性脱髓鞘髓鞘和或白质损害和或白质损害 （一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表（一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况

2、下，继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，使脑组织广泛受累，故又称使脑组织广泛受累，故又称脑白质病脑白质病） 髓鞘髓鞘形成障碍：形成障碍： 以髓鞘的形成和以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病或维持缺陷为特征的一类疾病v脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确定的致病因素包括病毒、感染后或接种后定的致病因素包括病毒、感染后或接种后的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物

3、的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。v髓鞘的形成从妊娠第髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至个月开始一直延续至成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑干最后至幕上脑组织。干最后至幕上脑组织。v新生儿新生儿2d，T1示示脑干背脑干背侧、视侧、视器、内器、内囊后肢、囊后肢、丘脑腹丘脑腹中核、中核、中央放中央放射冠和射冠和中央旁中央旁沟沟按病因学分类：按病因学分类： 血管性脱髓鞘血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘硬化性脱髓鞘

4、 感染性脱髓鞘感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘脑白质营养不良性脱髓鞘血管性脱髓鞘血管性脱髓鞘（侧脑室周围含水量增多）（侧脑室周围含水量增多） 正常情况下脑脊液的来源有两个：正常情况下脑脊液的来源有两个： 脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。 在侧脑室周围在侧脑室周围结构疏松带结构疏松带轴索纤维较细，轴索纤维较细，周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/脱失（双侧额角前部更为明显）。脱失（双侧额角前部更为明显）。 （60岁），相应部位室管膜岁），相应部位室管膜缺失或破坏缺失

5、或破坏侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变颗粒性颗粒性室管膜炎。室管膜炎。CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，双侧对称，边界不清。双侧对称，边界不清。MRI表现为长表现为长/等等T1、长、长T2，FLAIR呈高信号呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状；外角为中心向邻近扩展，呈三

6、角形或冠状；双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑室周围均可环绕此信号。室周围均可环绕此信号。 常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩大等大等71岁岁 女女82岁岁 男男79岁岁 男男79岁岁 女女多发性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脱髓鞘）v分类：分类：经典型（经典型（Charcot型）型） 急性型（急性型（Marburg型）型） 弥漫性大脑硬化（弥漫性大脑硬化（Schilder型）型） 同心圆硬化（同心圆硬化（Balo型）型） 视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（Devic型）型） 经典型经典型v原因：不

7、明原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐关。临床模式：逐渐加重加重缓解缓解复发复发，经治疗，经治疗随访确诊。随访确诊。vPredilection age：2040岁岁 Female，儿童或，儿童或少年时期起病少见。少年时期起病少见。v病灶部分不定，临床表现病灶部分不定，临床表现多样多样提示病灶散在、提示病灶散在、多发的特征。多发的特征。v临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。v病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单病变

8、处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。核细胞增多，蛋白质量略升高等。影像表现v额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长稍长T1、长、长/稍长稍长T2，FLAIR高信号（敏感序高信号（敏感序列）列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结节状强化（血节状强化（血脑脊液屏障的一过性异常）脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化稳定期边界清、不强化2010McDonaldMS诊断标准：诊断标准：vMRI显示显示空间空