先天性心脏病影像学诊断
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1、先天性心脏病的影像学诊断 DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASESDIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES根据血流动力学分类v阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞v分流性病变：左往右分流；右往左分流v其它畸形：心脏或房室位置异常 主动脉畸形 肺血管畸形临床X线分类v非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄v发绀型肺血正常：F4PDA肺血增
2、加：右室双出口肺血减少：F4，F3房间隔缺损房间隔缺损Atrial Septal Defect, ASDv第一房间隔的形成v第一房间隔的部分吸收v第二房间隔的形成v胎儿心房间的血流通道v出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程病理v包括孔型（原发孔型）与孔型（继发孔型）v孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型孔型孔型ASDv孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致 v孔型分为4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型孔型孔型ASD房间隔缺损部位示意图临床方面v症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等v体检：胸骨左缘23肋间23级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部
3、分亢进v心电图：不完全性右束支传导阻滞 X线平片线平片v两肺血增多 v心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 v肺动脉段凸出 v右心房及右心室增大 v主动脉结和左心室缩小或正常 v小的ASD心肺正常或仅为轻度改变 心脏造影v导管经房间隔缺损进入左心房 v左心房造影见左向右分流致右心房显影 v右心室造影见左心房显影后右心房显影v当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影 房间隔缺损（肺动脉造影）左心房显影后右心房再显影 孔型房间隔缺损。 A ，X线远达片； B，缺损封堵术 继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流 CT表
4、现表现v房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小 v右心房、室增大 v肺动脉增宽 v伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大 继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断 MRI表现表现v房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示vCine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期 v右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚 孔型孔型ASD孔型孔型ASD诊断 v平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸v超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断v心电图示有完全右束支传导阻滞鉴别诊断 v小A
5、SD-卵圆孔未闭v原发孔房缺伴有左心室增大-室间隔缺损vASD合并重度肺动脉高压-室缺合并肺动脉高压 v超声心动图有助于鉴别 比较影像学 v单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊v不必作CT与MRI检查 v心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者室间隔缺损室间隔缺损 概述v最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24% v按发生部位分三型： 漏斗部间隔缺损 膜部间隔缺损肌部间隔缺损 室间隔缺损的血流动力学示意图 临床表现缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘34肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音 可扪
6、及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀 X线 肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小 室间隔缺损 膜部缺损0.6cm室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征 漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm 膜部室间隔缺损直径1.2cm 膜周部VSD 直径2.5cm 心血管造影 左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量 室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损 膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm CT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续 心
7、室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算 室间隔缺损（圆锥部） 室间隔缺损（肌部） 室间隔缺损（膜周部） MRI表现表现 室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚 膜部室间隔缺损21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm肌部室间隔缺损6mm 肌部室间隔缺损12mm 诊断v多数VSD X线表现典型，诊断不难 v可大致估计左向右分流量的大小v可大致估计肺动脉高压的程度 v小VSD主要依靠典型的临床体征 v超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助 比较影像学
