系统性红斑狼疮与妊娠

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1、系统性红斑狼疮与妊娠系统性红斑狼疮与妊娠Company Logou 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLESLE)是一种累及多系统是一种累及多系统 多器官、具有多种自身抗体的自身免疫多器官、具有多种自身抗体的自身免疫 性疾病。性疾病。Company Logo临床表现临床表现起病表现方式多样起病表现方式多样急性暴发隐匿单一器官受累多个器官受累Company Logo临床表现临床表现u肾脏u心脏u肺u消化系统u神经系统u血液系统u淋巴结u皮肤粘膜u关节肌肉u浆膜Company Logo全身表现全身表现l 发热 SLE活动的表现，但应除外感染因素， 尤其是在免疫抑制剂治疗中出现发热， 更需警惕。 l

2、疲乏 常是狼疮活动的先兆。 Company Logo 皮肤和粘膜皮肤和粘膜颧部红斑或蝶形红斑 双侧颊部红斑发展至鼻梁，相连形成蝴蝶斑双侧颊部红斑发展至鼻梁，相连形成蝴蝶斑对疾病具有诊断意义对疾病具有诊断意义 盘状红斑位于暴露区域位于暴露区域面部、颈部、手臂、前胸及颈前面部、颈部、手臂、前胸及颈前V V字区字区Company Logo特征性皮肤表现特征性皮肤表现蝶形红斑蝶形红斑盘状红斑盘状红斑Company Logo非特异性皮肤表现非特异性皮肤表现v光敏感光敏感 v脱发脱发 v手足掌面和甲周红斑手足掌面和甲周红斑 v雷诺现象雷诺现象 v口腔溃疡或黏膜糜烂口腔溃疡或黏膜糜烂 v结节性红斑、脂膜炎、

3、网状青斑结节性红斑、脂膜炎、网状青斑 Company Logo掌面红斑掌面红斑雷诺现象雷诺现象非特异性皮肤表现非特异性皮肤表现Company Logo非特异性皮肤粘膜表现非特异性皮肤粘膜表现血管炎血管炎口腔溃疡口腔溃疡Company Logo手背和甲周红色皮疹手背和甲周红色皮疹Company Logo手指血管炎手指血管炎Company Logo系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽Company Logo狼疮发狼疮发Company Logo19199797年年ACRACR修订的诊断标准修订的诊断标准1.颊部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎7.肾脏病变8.神经

4、病变9.血液学疾病10.免疫学异常11.抗核抗体同时或先后出现同时或先后出现4 4项或项或4 4项以上者可以诊断为项以上者可以诊断为SLE SLE Company Logo临床标准临床标准免疫学标准免疫学标准 1.1.急性或亚急性皮肤型狼疮急性或亚急性皮肤型狼疮2.2.慢性皮肤型狼疮慢性皮肤型狼疮3.3.口口/ /鼻腔溃疡鼻腔溃疡 4.4.非疤痕性脱发非疤痕性脱发5.5.关节炎关节炎6.6.浆膜炎浆膜炎7.7.肾脏病变肾脏病变8.8.神经系统异常神经系统异常9.9.溶血性贫血溶血性贫血10.10.白细胞减少或淋巴细胞减少白细胞减少或淋巴细胞减少11.11.血小板减少血小板减少1.1.抗核抗体滴

5、度高于正常范围抗核抗体滴度高于正常范围2.2.抗抗ds-DNAds-DNA抗体高于正常范围抗体高于正常范围3.3.抗抗SmSm抗体阳性抗体阳性4.4.抗磷脂抗体：抗磷脂抗体：狼疮抗凝物假阳性狼疮抗凝物假阳性 梅毒试验假阳性梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体 抗抗22糖蛋白糖蛋白-1-1阳性阳性5.5.低补体：低低补体：低C3 C3 、低、低C4C4、低、低CH50CH506.6.非溶贫性直接抗人球蛋白试验阳性非溶贫性直接抗人球蛋白试验阳性 SLICC-ACR诊断标准（诊断标准（2009年）年）Company Logo活检证实为狼疮性肾炎并且活检证实为狼疮性肾炎并且ANAANA或抗双链或抗

6、双链DNADNA阳性阳性12符合符合4 4项标准（至少项标准（至少1 1条临床和条临床和1 1条免疫学标准）条免疫学标准）SLICC-ACR诊断标准（诊断标准（2009年）年）ORORCompany LCompany LogoSLESLE对新生儿的影响对新生儿的影响2妊娠对妊娠对SLESLE的影响的影响3SLESLE患者妊娠适应证患者妊娠适应证4妊娠期监测妊娠期监测5SLESLE合并妊娠患者的治疗合并妊娠患者的治疗6SLESLE对妊娠的影响对妊娠的影响Company Logo对母体的影响对母体的影响 : :妊娠高血压综合征先兆子痫 SLESLE对妊娠的影响对妊娠的影响对胎儿的影响对胎儿的影响

7、流产，早产，死胎，胎儿发育退缓 ，胎儿宫内窘迫等。Company Logo抗磷脂综合征抗磷脂综合征(APS)(APS)对妊娠的不良影响对妊娠的不良影响 aPL导致胎儿死亡的机制导致胎儿死亡的机制 v aPL与血管内皮细胞或血小板的磷脂反应，引起血液的高凝状态及血栓形成。v aPL与胎盘组织的磷脂反应，激活TXA2导致血栓形成，造成胎盘绒毛的功能障碍。v aPL与血清蛋白中的2-GP1和磷脂的复合物反应导致血栓形成。 造成胎盘绒毛血管的栓塞，胎盘的交换功能障碍，致死胎及胎儿宫内营养不良所致宫内发育迟缓等。 Company Logo 二、SLESLE对新生儿的影响对新生儿的影响Company Lo

8、goSLE对新生儿的影响lSLE患者母体的IgG抗Ro抗体(SSA)和抗La(SSB)抗体可以通过胎盘进入胎儿,引起新生儿先天性完全房室传导阻滞 。 尽管有85%的母体的血清中可以检测到SSA和SSB抗体, 仅有2% 的第一胎胎儿患有先天性完全房室传导阻滞。但是如果第一胎胎儿患有先天性完全房室传导阻滞或者新生儿皮疹, 那么第二胎胎儿发生先天性完全房室传导阻滞的机率将增加至19%。 对心脏损害的机制：抗SS-A/Ro及SS-B/La抗体抑制心肌对凋亡细胞的去除，使得凋亡细胞聚集从而促进炎症反应和瘢痕形成。l人类白细胞抗原(HLA)-B8、DR3阳性孕妇亦易发生新生儿完全性心脏传导阻滞。Compa

9、ny Logo新生儿狼疮新生儿狼疮少见，在所有SLE妊娠中仅占约3.5%。Company Logo三三 妊娠对妊娠对SLESLE的影响的影响 妊娠加重了已经受累的心脏、肾脏的负担，诱发SLE活动。妊娠期增加的糖皮质激素在产后迅速下降，出现反跳式病情化。妊娠过程中的性激素变化，机体免疫反应增强。 Company Logo 四、四、SLESLE患者妊娠适应证患者妊娠适应证Company LogoSLESLE患者妊娠的时机和条件患者妊娠的时机和条件v 发病发病2 2年内不宜怀孕。年内不宜怀孕。v 维持激素剂量较小维持激素剂量较小( (泼尼松泼尼松15mg/d)50ml/min)50ml/min)；