重症肌无力--温群
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1、任何n 发病机理n85MG病人血中有AChRAb，其与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接抑制Ach的结合；n与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍作用，间接抑制Ach的结合；n通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。n也有可能抗AChR周围突触后膜的Ab，通过激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR脱落。 n5060患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25，复视25。n首发为肢体无力如下：下肢无力13，上肢无力3。n首发为延髓肌受累如下：表情呆板、面颊无力3，构音困难、进食呛咳1。临床表现：肌无力临床表现：肌无力特征：骨骼肌的病理性易疲劳现象。病理性肌疲劳
2、：肌无力在长时间休息后消失或明显改善，活动后出现或加重。波动性： 病程中：缓解和复发。50有自发缓解，但很少持续超过1-2月。 一天中：肌无力在夜间睡眠休息后消失，下午加重称为朝轻夕重。（少数在晨起时重，尤其夜间未服药者）加重常由上呼吸道感染诱发 肌无力的分布：某些肌肉易感肌无力的分布：某些肌肉易感首发：眼外肌面、咀嚼、咽喉、颈部肌肢体近端肌眼外肌：n首发：为50，最终为85-90% 。n眼睑下垂，单独发生或并发复视，可双侧不对称。n复视可不按神经分布n持续向上凝视常诱导或加重上睑下垂n常伴闭眼无力（也见于肌营养不良）n成人单侧无痛性上睑下垂，无复视和瞳孔异常，常提示为MGn眩光下加重，冷刺激
3、减轻肌无力肌无力表情表情肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌 ：n8080受累及，受累及，5-105-10为首发或唯一受累处。为首发或唯一受累处。n表现：谈话声音逐渐变弱、带鼻音，食肉困难、饮水表现：谈话声音逐渐变弱、带鼻音，食肉困难、饮水呛咳，进食时间延长，常伴体重下降呛咳，进食时间延长，常伴体重下降。四肢或躯干肌：四肢或躯干肌：n常常受累，仅极少数为首发受累，仅极少数为首发n四肢：四肢：近端重于远端，双侧同时受累多于一侧近端重于远端，双侧同时受累多于一侧，很少很少单独受累。单独受累。n躯干：竖脊肌易受累，常有抬头困难；还可累及膈肌、躯干：竖脊肌易受累，常有抬头困难；还可累及膈肌
4、、腹直肌、肋间肌、膀胱和直肠外括约肌腹直肌、肋间肌、膀胱和直肠外括约肌n呼吸肌受累及出现呼吸困难为呼吸肌受累及出现呼吸困难为重症肌无力危象重症肌无力危象其它表现n肌萎缩轻微或无肌萎缩轻微或无n腱反射正常，偶有活跃，罕见锥体束征，共济腱反射正常，偶有活跃，罕见锥体束征，共济正常正常n眼和颈后肌可有痛感，手、足或面部麻木感，眼和颈后肌可有痛感，手、足或面部麻木感，但无客观感觉异常但无客观感觉异常n心肌受累达心肌受累达4040其它表现其它表现n神经系统：神经系统：850例患者发现锥体束征者例患者发现锥体束征者15例。例。360例患者伴有癫例患者伴有癫痫痫12例（例（3.3%）。发作类型：全身性强直阵
5、挛发作）。发作类型：全身性强直阵挛发作4例，肌阵例，肌阵挛发作挛发作1例，部分复杂性发作例，部分复杂性发作4例，部分简单性发作例，部分简单性发作3例。还可有例。还可有自主神经功能障碍、周围神经功能障碍等。机制可能均与泛化自自主神经功能障碍、周围神经功能障碍等。机制可能均与泛化自身免疫应答产生针对相应部位抗体有关。身免疫应答产生针对相应部位抗体有关。n心脏受损表现：心脏受损表现：ECG可表现为可表现为T波平坦、倒置，波平坦、倒置，ST段压低、窦性段压低、窦性心动过速、过缓伴不齐，少数有二联律和心动过速、过缓伴不齐，少数有二联律和Q波，心肌酶可升高，波，心肌酶可升高，用新斯的明后，这些异常完全恢复
6、。用新斯的明后，这些异常完全恢复。n平滑肌受损表现：可出现眼内肌受累，另有报道伴发麻痹性肠梗平滑肌受损表现：可出现眼内肌受累，另有报道伴发麻痹性肠梗阻、动力性梗阻性肾盂积水，经用糖皮质激素治疗，随阻、动力性梗阻性肾盂积水，经用糖皮质激素治疗，随MG的好的好转而改善。转而改善。n10-19的病人合并甲状腺疾病，或其他结缔组织病。的病人合并甲状腺疾病，或其他结缔组织病。眼肌型oMGn任何年龄均可起病，相对高峰是任何年龄均可起病，相对高峰是 10岁和岁和 40岁的男性岁的男性n 50的患者以的患者以oMG起病，其中起病，其中10-20可以自愈、可以自愈、20-30始终局限于眼外肌、而在剩下的始终局限
7、于眼外肌、而在剩下的50-70中，绝大多中，绝大多数（数（ 80）可能在起病）可能在起病2年内发展成为年内发展成为gMG。n上睑下垂最常见，可累及单侧或双侧，多不对称且时有波上睑下垂最常见，可累及单侧或双侧，多不对称且时有波动，其次为眼球活动障碍和复视动，其次为眼球活动障碍和复视nCNS能通过额外增加神经元刺激以代偿无力的一侧，可导能通过额外增加神经元刺激以代偿无力的一侧，可导致健侧肌肉的过度收缩致健侧肌肉的过度收缩(hering法则法则)，如用手将下垂眼睑，如用手将下垂眼睑上抬，健侧眼裂变小；双眼侧视时，健侧出现分离性眼震；上抬，健侧眼裂变小；双眼侧视时，健侧出现分离性眼震；可合并眼轮匝肌无
8、力。可合并眼轮匝肌无力。 女性MG患者的特点n发病高峰发病高峰20-40n胸腺瘤发生率较低胸腺瘤发生率较低n延髓肌型少见，但女性患者明显多于男性延髓肌型少见，但女性患者明显多于男性n儿童和老年，儿童和老年，I型占绝对多数，育龄期女性型占绝对多数，育龄期女性I型和型和IIb型占优型占优n诱发或加重的诱因与男性有差异，月经、妊娠、分娩可使病情加诱发或加重的诱因与男性有差异，月经、妊娠、分娩可使病情加重，甚至出现危象（体内性激素变化大，可使免疫系统受干扰）重，甚至出现危象（体内性激素变化大，可使免疫系统受干扰）n合并其他合并其他AID者多：者多：1.8-17.5%的患者合并甲亢的患者合并甲亢nACh
9、Rab滴度明显高于男性：雌激素可促进自身抗体产生，雄激滴度明显高于男性：雌激素可促进自身抗体产生，雄激素作用相反素作用相反n妊娠是否会加重妊娠是否会加重MG存在争论，但许多患者分娩时症状加重、甚存在争论，但许多患者分娩时症状加重、甚至诱发危象，因此在病情未得到有效控制时不应怀孕至诱发危象，因此在病情未得到有效控制时不应怀孕老年病人的特征n常表现为眼睑下垂、吞咽、咀嚼和讲话困难，肌无力持续存在常表现为眼睑下垂、吞咽、咀嚼和讲话困难，肌无力持续存在n构成比例变化：近来发现老年人患构成比例变化：近来发现老年人患MG逐渐增多逐渐增多 n男性患者多：以男性多见，百分率明显高于青壮年男性患者多：以男性多见
