重症肌无力眼病

《重症肌无力眼病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《重症肌无力眼病（17页珍藏版）》请在文档大全上搜索。

1、病例报告2015-05-13m老年女性患者，主诉：左眼睁眼困难伴复视。m糖尿病病史，甲状腺结节切除术后。m查体：左眼上睑轻度下垂，眼球活动度差，外斜位，眼底散在少量微血管瘤。m辅助检查？m诊断？重症肌无力mMyasthenia gravis (MG) 是指乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫病。m包括 自身免疫 被动免疫：暂时性新生儿MG 遗传性：先天性肌无力综合征 药源性：D-青霉胺等m患病率：1/5000m男：女=3:7 40岁 男：女=1:1 50岁 男：女=3:2 临床表现m特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳

2、性的肌无力症状，晨轻暮重，易疲劳性，休息后缓解。m眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG常见的首发症状（50%）m交替性或双侧上睑下垂，眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常m各组肌群均可表现肌无力症状改良OssermanOsserman分型辅助检查m上睑疲劳试验（Jolly试验） m休息试验 在暗室内双眼闭目休息30分钟m药理实验新斯的明试验：成人1.0-1.5mg，iH。可同时皮注阿托品0.4mg减轻不良反应。儿童0.02-0.03mg/Kg，iH，最大剂量不超过1mg。结果判读：参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力，10分钟记录一次，连续记录60分钟。相对评分=（试验前记录评分-注射

3、后记录评分）/试验前记录评分x100% 25% 60%55us为颤抖增宽一块肌肉记录20个颤抖中有2个增宽为异常敏感性高，可用于眼肌型m血清学检查AChR-Abm胸腺影像学检查 15%伴有胸腺瘤 60%伴有胸腺增生诊断m临床表现m药理学：新斯的明试验m电生理检查m影像学：胸腺CTm血清学：AChR-Ab治疗m胆碱酯酶抑制剂改善症状，不影响病情m免疫抑制药物1.糖皮质激素口服醋酸泼尼松龙（0.5-1.0mg/kg），调整，维持4-16周，逐渐减量 甲泼尼龙1000mg/d静点3天，500mg/d静点2天， 改口服1.硫唑嘌呤与糖皮质激素联合效果好2.甲氨蝶呤证据不足3.环磷酰胺4.其他m静脉注射用丙种球蛋白用于病情急性进展、胸腺切除术前、辅助用药m血浆置换m胸腺摘除手术确诊胸腺瘤应早期摘除 胸腺摘除不同MGMG患者治疗方式的选择m单纯眼肌型MGm全身型MGmMG危象m暂时性新生儿MGm儿童期MGm老年MG预后m眼肌型10%-20%可自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，绝大多数发展为全身型MG。