脊髓亚急性联合变性

《脊髓亚急性联合变性》由会员分享，可在线阅读，更多相关《脊髓亚急性联合变性（29页珍藏版）》请在文档大全上搜索。

1、(subacute combined degeneration)是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病累及脊髓后索、侧索白质及周围神经表现双下肢感觉障碍，痉挛性截瘫，周围神经病变，感觉性共济失调。常伴有贫血。中老年多发，亚急性起病。概述后索：本体感觉+深感觉踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动概述侧索：脊髓丘脑束：痛、温、触觉脊髓小脑前束：本体感觉脊髓小脑后束：深感觉皮质脊髓侧束：前角细胞运动红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调延髓脊髓束：作用不清病因及发病机制VitB12缺乏：正常人每日需要量12g(27g)，体内总存储量36mg，停止摄入5年以上才会出现临床症状。 病

2、因及发病机制 VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的合成。 VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。 VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。病因及发病机制内因子因素： 自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗内因子抗体。 先天性内因子缺乏。 胃部或回肠疾病。 营养不良。病因及发病机制 蛋白质胰蛋白酶，胃酸 VitB12+蛋白质 VitB12+内因子（IF, intrinsic factor） 回肠吸收B12-T(II)复合物 B 12+

3、转钴胺素II 与IF分离 细 胞表面受体进入细胞 羟钴胺素病因及发病机制Vit.B12缺乏Vit. B12摄入不足Vit. B12消耗增加Vit. B12吸收不良Vit. B12代谢障碍核蛋白合成、核蛋白合成、髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍神经系统病变神经系统病变血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍巨细胞巨细胞低色素性贫血低色素性贫血SCD临床表现v中年以上起病（2070岁），无性别差异。v亚急性或慢性进展。v1、 周围神经症状：对称性的末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。v2、 脊髓症状：v1) 后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Romberg sign (+)，肌张力低。v2) 侧索：锥体束