急性主动脉夹层发病机理
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1、 滨州医学院附属医院心内科 王东 早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。1761年Morgagni 详细描述了这种疾病。然而，真正“夹层”概念是法国的外科医生Rene Laenne于1819年所提出。 真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义，是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果和1958年 Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果以后。 历历 史史 急性主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并延主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症发生率v根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发病率为0.1-0.8%v 主动脉夹层中男性多见，男性与女性发生率之比(25):1，
2、发生率最高的年龄段是5060岁。v年龄小于40岁的主动脉夹层患者，多为马凡综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，这类患者大多为近端主动脉夹层。v年龄大的主动脉夹层患者80%以上合并高血压，年龄在5055岁者，常见为近端主动脉夹层。v年龄在6070岁的患者，大多为远端主动脉夹层。v主动脉夹层的发生率与种族也有一定的关系，黑种人中主动脉夹层的发生率高于白种人和黄种人，这与黑种人中高血压发生率高有关。v主动脉疾病引起的死亡中，夹层是首因。夹层引起主动脉破裂的发生率是所有腹主动脉破裂的23倍。在突然死亡的人群中，死因为主动脉夹层者占4%左右。v遗传性v先天性因素v特发行主动脉夹层退
3、变v高血压v妊娠v损伤v动脉硬化v炎症反应v吸毒等v其中，遗传性、先天性、特发行主动脉夹层退变、高血压为最常见。值得注意的是，医源性、吸毒所导致的主动脉夹层发生率近年来又逐渐升高的趋势主动脉夹层囊性变性：是先决条件血流动力学应激性刺激（如高血压、平滑肌退行性变、妊娠）Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天性畸形血管壁、结缔组织的内在缺陷遗传性疾病遗传性疾病v马凡综合症vTurner综合征vNoonan综合症vEhlers-Danlos综合症 这些遗传性疾病患者多在年青时即发生主动脉夹层，具有家族性，十年轻主动脉夹层患者的常见原因。其中马凡综合症最为常见。75的马凡综合症患者可发生主动脉夹
4、层 高血压高血压：是导致夹层的重要因素高血压引起动脉壁平滑肌细胞的肥大、变性、中层坏死高血压患者可伴有动脉粥样硬化溃疡面动脉硬化：非升主动脉夹层主要原因降主动脉无滋养血管易发生动脉硬化和腹主动脉瘤动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉硬化对逆行主动脉夹层起一定的作用 损伤动脉壁的其他原因 主动脉囊肿、炎症、创伤、医源性损（主动脉内插管、主动脉冠状动脉旁路移置术、动脉造影剂注入动脉内膜） 突发性剧烈疼痛（见于突发性剧烈疼痛（见于90的患者）的患者）疼痛的强度比部位更具有特征性疼痛的部位有助于提示夹层的分离的起始部位疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛常成持续性，若突然消失又复出现提示夹层再次撕裂Marf
5、an综合征无疼痛 高血压伴高血压伴“休克休克”外貌外貌约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压低血压是常是夹层破入到心包腔或胸腹腔的结果 夹层破裂或压迫症状：心血管系统主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一，返流机制;夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，瓣叶不能闭拢非对称性夹层血肿压迫某一瓣叶至关闭不全瓣环和瓣环支架撕裂致一个瓣叶游离或呈连枷壮夹层血肿内膜片游离出主动脉瓣叶以下影响主动脉瓣关闭 夹层破裂或压迫症状：心血管系统脉搏异常：夹层血管压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁
6、骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛和心肌梗死夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征夹层血肿破裂致心包腔引起心包积血、心脏压塞 夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层血肿延头部无名动脉或颈动脉向上撕裂或锥动脉致神志障碍或昏迷、肢体麻木、偏瘫和截瘫夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶夹层血肿压迫交感神经节出现Horner征夹层破裂或压迫症状：消化系统夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死 夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛和血尿血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全
7、或肾性高血压 夹层破裂或压迫症状：呼吸系统 夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血、胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克病程分类：病程短于2周：急性主动脉夹层占2/3病程长于2周：慢性主动脉夹层占1/3 部位分类：多以破口发生部位划分：据主动脉瓣数厘米内的升主动脉胸降主动脉，多在锁骨下动脉开口出的下方动脉导管索的部位DeBakey分类法、DeBakey 夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而致降主动脉DeBakey夹层起始并局限升主动脉DeBakey 夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸致膈下腹主动脉 Daily和Miller将主动脉夹层分为两型：A型：凡升主动脉受累者为A型（包括Debakey
8、型和型)B型：病变在左锁骨下动脉远端开口为B型（即DeBakey）死亡原因并非最初的内膜分离，而是由于分离进行性加剧引起的主动脉破裂及其严重的并发症未经诊治的急性主动脉夹层在头48小时中死亡率为56心包积血为最常见的死亡原因，在2周内死亡者占70其他死亡原因：急性肾衰、缺血性坏死、脑卒中或大呕血、大咯血致出血性休克 常规检查对急性主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性WBC增加：可偶有急性起病应激所致贫血：严重出血或大量血液流入假腔所致CK增高：冠状动脉受累致AMIESR增块：浆膜腔积血可引起血淀粉酶：肠系膜动脉受损累及胰腺血尿：肾脏受累所致急性主动脉夹层本身无特殊性改变高血
