获得性血友病

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1、2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院2013.122013.12台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院获得性血友病诊断与治疗获得性血友病诊断与治疗2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院病例病例u患者、女、76岁，因“左小腿肿胀伴疼痛20天，下肢瘀斑10天”于2014.7.7入院。u20天前患者出现左小腿肿胀伴疼痛，无服用特殊药物，否认误食老鼠药等毒药，否认蛇虫咬伤史。u当地医院查左小腿软组织CT提示“左小腿后中上段肌群挫伤伴血肿”，凝血因子活性比率：1%；u诊

2、断：左小腿血肿伴感染、获得性凝血因子缺乏症u予血浆输注、维生素K1、补充凝血因子等治疗 左小腿肿胀稍缓解，进一步治疗来我院2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院u既往体健，30年前因子宫肌瘤于当地医院行“子宫全切术”，4年前车祸外伤史。无相关家族史。u体格检查：Bp123/65mmHg，轻度贫血貌，四肢可见散在瘀斑，左下肢肿胀，皮温不高，有压痛，全身皮肤未见皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。咽无充血，双侧扁桃腺无肿大。双侧甲状腺未扪及肿大。胸骨无压痛，心肺查体无异常，肝脾肋下未及。各关节无红肿，活动正常。2014.082014.08台州恩泽医疗中

3、心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院辅助检查辅助检查u2010.9.14外院骨髓涂片：骨髓增生活跃，涂片未见肿瘤细胞；u2010.9.16外周血涂片：白细胞增多，异型淋巴细胞占2%，血小板少见；u 2010.9.17血常规：WBC 12.54109/L，Hgb 88g/L，PLT 273109/L；u凝血功能：APTT 65.4sec，FIB 5.35g/L。2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院u入院诊断：u获得性凝血因子缺乏症u左小腿血肿u入院后即予输注新鲜冰冻血浆、止血敏等止血治疗，并完善相关检查。2014.082014

4、.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院u2012014 4.9.17.9.17血常规：血常规：WBC 8.4109/L，RBC 2.631012/L ，Hgb 79g/L，PLT 270109/L，ESR 57mm/h，RRC 0.039；凝血功能：PT 12.4sec，APTT 82.4sec（参考值：28.0-43.0sec），FIB 4.94g/L，TT 15.5sec；u空腹血糖、肾功能、电解质均正常；肝功能：ALT 106U/L，AST 56U/L，ALB、TBIL、DB正常；甲功七项、肿瘤三项、贫血三项均正常；CRP 19.9mg/L，ASO、RF正

5、常，IgA 1.2g/L，IgG 4.0g/L，IgM 0.24g/L，C3、C4正常；乙肝两对半：HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性；HBV-DNA荧光定量 正常1.5倍 PT正常重新抽取标本验证aPTT确定延长需要排除肝素 水蛭素等药物 及 DIC抗体筛选（孵育交叉实验）：等量病人血浆和正常血浆在37度孵育2h,再检测aPTTaPTT仍然延长存在特异性抗体aPTT正常因子缺乏？检测FVIII、FIX、FXI、FXII活性检测FVIII、FIX、FXI、FXII活性某因子活性下降多种因子活性下降检测特异性抗体（Bethesda法定量）高活性FVIII抗体干扰FIX、FXI、FXII检测获

6、得性FVIII抑制物FXII抑制物：无明显出血症状FIX和FXI抑制物非常少见狼疮抗凝物可能引:FVIII，FIX、FXI、FXII活性明显下降，但通常无出血症状缺乏：FVIIIFIXFXIFXII输入FVIII/FIX浓缩物FXII缺乏不需治疗TT正常延长获得性血友病实验室诊断流程2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院六、诊断六、诊断u既往无出血史或无家族出血史的非HA患者突然自发性出血u同时实验室检查：APTT延长， PLT ,PT，TT正常.uF:C减少，且血浆中存在非时间依赖性F抑制物。 病因诊断: 有明显病因者占42%53%。u获

7、得性血友病A的诊断与治疗的国际共识（50th ISTH推荐）诊断 急性或新近出血，且同时不可解释的aPTT延长.2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院七、鉴别诊断七、鉴别诊断 血友病血友病A A伴抑制物产生：伴抑制物产生： 多幼年发病，多关节畸型，既往有出血史，可有阳性家族史，男发病LALA： LA (+), FVIII多10%，易发生血栓 2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院两种血友病的临床鉴别两种血友病的临床鉴别自身抗体同种异体抗体出血特征残余FVIII 活性软组织血肿、淤斑、肌肉

8、出血、消化道或泌尿生殖系统出血多数残余 FVIII活性 3% 15%关节积血或肌肉出血通常检测不到残余 FVIII活性出血部位通常多个部位反复一个部位靶关节临床表现2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院七、获得性血友病七、获得性血友病A A治疗治疗 原则：原则： 1、治疗原发病 2、止血 3、清除抗体2014.082014.08台州恩泽医疗中心（集团）台州医院台州恩泽医疗中心（集团）台州医院（二）控制出血治疗的策略（二）控制出血治疗的策略u一线治疗 rFVIIa aPCCu如旁路制剂无效- 选如下治疗 rFVIII/h FVIII DDAV