免疫性血小板减少症临床路径
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1、免疫性血小板减少症临床路径（2019年版）一、免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为免疫性血小板减少症(ITP)（ICD10：D69.3）。患者年龄在1个月至18岁之间且为原发性、免疫性。（二）诊断依据根据美国血液学会关于ITP的指南（Blood，2011，117(16):41904207）、儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会，2013年5月第51卷第5期）、国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则（Blood,2009，113(11):23862393）、成人原发免疫性血小板减少症诊断
2、与治疗中国专家共识(2016年版)，中华血液学杂志,2016,37(2):89-93。1.至少2次检查血小板计数减少（包括血涂片），血细胞形态无异常。3.脾脏一般不大。4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。5.排除血小板减少的其他原因。（三）治疗方案的选择根据美国血液学会关于ITP的指南（Blood，2011，117(16):41904207）、儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会，2013年5月第51卷第5期）、国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则（Blood,2009，113(11):238623
3、93）。成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)，中华血液学杂志,2016,37(2):89-93。1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌内注射。2.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。对于慢性、难治性免疫性血小板减少症，可选用二线治疗，如糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）TPO治疗。3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。（1）静脉输注丙种球蛋白（0.8-1.0） g/(kg·d)×（12）d和/或甲泼尼龙冲击治疗(1030 mg/(kg·d)
4、，最大剂量为 1.0 g/d×3 d)。（2）应用促血小板生成素类药物。（3）在有威胁生命的严重出血时可考虑输注血小板（由于 ITP 患儿血小板输注无效且增加后续治疗难度，故建议对不存在威胁生命出血的患儿不要给予血小板输注治疗）活化重组凝血因子以达到迅速止血。（4）其他治疗：局部加压止血、控制血压、停止应用抑制血小板功能药物、月经量增多青春期女童应在小儿妇科指导下用药控制月经过多、应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基已酸）等。（四）标准住院日为14天内（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3免疫性血小板减少症疾病编码，且1月年龄<18岁。 2.血液检查指标
5、符合需要住院指征：血小板数100×109/L，或伴有广泛皮肤、黏膜出血，或有脏器出血倾向。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需23天（指工作日）1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血涂片。2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）输血前检查、血型、甲状腺功能、叶酸、维生素B12、铁代谢等；（2）感染相关病原检查（CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗体）、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原
6、体抗体、幽门螺杆菌检测、PPD等；（3）风湿免疫抗体筛查（ENA抗体谱、ANA、dsDNA、aCL、狼疮抗凝物，2GPI抗体等）、补体、红细胞沉降率、抗人球蛋白实验等；（4）免疫相关指标：淋巴细胞绝对数、CD系列、Ig系列、辅助性T细胞亚群、细胞因子、双阴性T细胞检测等；（5）相关影像学检查：头CT、X线胸片（或肺CT）、腹部超声、心电图、心脏彩超等；（6）根据情况选择骨髓形态学检查（建议在应用糖皮质激素前进行）、小组化染色、小巨核酶标、骨髓活检、染色体分型、流式细胞学检测、基因测序等。（七）明确诊断及判断出血严重程度后即可开始治疗（八）治疗选择1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的不
7、良反应并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。（1）短疗程大剂量给药（地塞米松0.6mg/kg·d×4d，最大剂量40mg/天）。甲泼尼龙冲击治疗1030mg/kg.d(最大剂量1g/天)治疗35天后开始减量，34周左右逐渐减停。（2）常规剂量(泼尼松12mg/(kg·d)开始)，最大剂量不超过 60 mg/d），建议晨起顿服，血小板数目100×109/L后稳定 12 周,逐渐减量直至停药,一般疗程 46 周。也可用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。糖皮质激素治疗 4周，仍无反应，说明治疗无效，应迅速减量至停用。2.丙种球蛋白：常用剂量 400
