新生儿溶血病(讲稿)

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1、新生儿溶血病新生儿溶血病 Hemolytic disease of newborn河北医科大学第二医院河北医科大学第二医院 儿科儿科李月梅李月梅 患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38

2、g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17109/L，网织红细胞10%， 二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红

3、素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。 诊断？诊断依据？诊断？诊断依据？ 死因？死因？ 治疗有何问题？治疗有何问题？一、一、 概述概述HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以ABO及Rh溶血病最常见。二、病因和发病机制二、病因和发病机制 初发 胎儿RBC 母体循环 IgM 次发 下一胎RBC 胎盘 IgG胎儿RBC致敏 致敏RBC破坏 溶血溶血 （一）（一）ABO血型不合血型不合 母亲为O型，胎儿是A型或B型 2 第一胎即可发病 3 ABO血型不合

4、中仅1/5发生溶血Rh血型系统6种抗原 DdEeCc DECce，d母亲RhD ( - ) 胎儿RhD ( + ) ddEeCc DdEeCc RhE ( - ) RhE ( + ) DdeeCc DdEeCc RhC ( - ) RhC ( + ) DdEecc DdEeCc （二）（二）Rh血型不合血型不合 母为Rh (-)，胎儿Rh(+) RhD溶血 2 很少发生在第一胎 如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、 流产或刮宫过，也可发生在第一胎。 “外祖母”学说：第一胎即可发病 5 RhD血型不合中，仅1/20发病 三、病理生理三、病理生理 ABO溶血病主要为黄疸 Rh溶血病： 胎儿贫血 心